Mengenal Stiff-person Syndrome, Kelainan Neurologis yang Diderita Celine Dion

PONTIANAKGLOBE.COM, JAKARTA -- Penyanyi Céline Dion baru-baru ini mengungkapkan bahwa dia didiagnosis menderita kelainan neurologis langka atau Stiff-person syndrome, yang menyebabkan kejang otot yang parah dan menjadi alasan pembatalan pertunjukannya di musim panas.

Stiff-person syndrome mempengaruhi sekitar 1 hingga 2 dari 1 juta orang, dengan wanita dua kali lebih banyak terpengaruh daripada pria, menurut Johns Hopkins Medicine seperti dilaporkan LiveScience, Sabtu.

Baca Juga: Jennie Blackpink Berulang Tahun ke-28: Ini Fakta yang Harus Anda Ketahui

Kondisi ini mungkin disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang tidak sengaja menyerang sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang, yang seharusnya membantu mengendalikan kontraksi otot.

Pada penderita, terjadi kekakuan spontan pada batang tubuh dan anggota badan, disertai dengan kejang otot yang kuat dan sporadis.

Suara keras, gerakan tiba-tiba, dan tekanan emosional dapat memicu kejang yang kadang-kadang cukup kuat untuk mematahkan tulang.

Salah satu reaksi autoimun yang diduga menjadi penyebab sindrom ini menargetkan enzim yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD), yang diperlukan untuk menghasilkan GABA.

Baca Juga: Kisah di Balik Tato Aurelie Moeremans: Penyesalan dan Keputusan Baru

GABA berfungsi sebagai rem untuk sel-sel saraf pengontrol otot, dan kekurangannya dapat menyebabkan kekakuan dan kejang.

Penderita Stiff-person syndrome seringkali memiliki antibodi terhadap GAD, yang juga ditemukan pada penderita diabetes tipe 1 dan orang dengan kelainan autoimun lainnya.

Meskipun tidak ada obat untuk sindrom ini, perawatan bertujuan meredakan gejala.

Baca Juga: Jam Tangan Zee JKT48 di Film Ancika 1995, Harganya Bikin Nostalgia, Ternyata Harganya Segini Lho

Perawatan melibatkan obat penenang, pelemas otot, steroid, imunoterapi, dan terapi fisik.

Direktur Johns Hopkins's Stiff Person Syndrome Center, Dr. Scott Newsome, menjelaskan bahwa obat-obatan yang digunakan bertindak sebagai pengganti GABA yang hilang atau membantu menekan aktivitas autoimun berbahaya.

Meskipun sindrom ini dapat dikelola dengan pengobatan, namun dapat menyebabkan komplikasi yang mempersingkat harapan hidup.